آلية تضخم الطحال

 

إيلاف : طلال سلامة من روما : تمكن الباحثون الإيطاليون في جامعة ميلانو من تمييز الآليات، غير المعروفة للآن، التي تلعب من خلالها الثلاسيميا دوراً مباشراً في إصابة المريض بتضخم الطحال، تعني الثلاسيميا وجود خلل في إنتاج إحدى السلاسل الأمينية الضرورية لإنتاج هيموجلوبين البالغين، بنسبته الطبيعية. ويكون الخلل إما في السلسلة ألفا (ألفا ثلاسيميا) أو السلسلة بيتا( بيتا ثلاسيميا) وهي الأكثر انتشاراً.
ويؤدي الخلل إلى نقص في كمية السلسلة المتوفرة لتتحد مع السلاسل من الأنواع الأخرى لإنتاج الهيموجلوبين مما يؤدي إلى ترسبها في كريات الدم الحمراء وبالتالي تكسرها في الطحال أسرع من كريات الدم الحمراء الطبيعية. والثلاسيميا مرض وراثي يرثه الشخص من الأبوين، ويرث من كل منهما جيناً واحداً لإنتاج السلسلة بيتا أي جين (بصمة وراثية) من الأب وآخر من الأم. فإذا ورث جيناً واحداً يكون مصاباً ببيتا ثلاسيميا صُغرى   (Beta Thalassemia Trait)  وإلا فيكون مصاباً ببيتا ثلاسيميا كُبرى (Beta Thalassemia Major).

ان الإصابة ببيتا ثلاسيميا يؤدي إلى تكسر شديد لكريات الدم الحمراء منذ الصغر، ويؤدي إلى تضخم الطحال
والكبد وفقر الدم الشديد (نقص شديد بكمية الهيموجلوبين في الدم) واليرقان(بو صفار) وزيادة كمية الحديد في الجسم وترسبه في الأنسجة مما يؤدي إلى تلفها. ويكون الهيموجلوبين غائباً في الدم أو موجود بنسبة ضئيلة جداً والسائد هو الهيموجلوبين الجنيني Hemoglobin F)) ويحتاج المريض إلى نقل دم طيلة حياته.

قد يفتح البحث الإيطالي الطريق أمام علاج ثوري في خدمة المصابين بتضخم الطحال. كلما تضخم الطحال أكثر كلما زادت كمية الدم التي ينبغي نقلها الى المريض كي يستطيع العيش. في حال تجاوز هذا التضخم السقف المعقول عندئذ يتم استئصال الطحال مما يؤثر سلباً على نمط حياة المريض الذي تضحي مناعته ضعيفة أمام الالتهابات وخطر الجلطة. هذا واكتشف الإيطاليون أن الخلايا المولدة للكريات الحمر يزيد عددها، لدى مرضى الثلاسيميا، وتبدأ هذه الكريات بغزو الأعضاء الأخرى بالجسم، كما الكبد. ويؤول هذا الغزو الى الإصابة بتضخم الطحال. علاوة على ذلك، ميز الإيطاليون جين يدعى (Jak2) ضالع في آلية تضخم الطحال. تجدر الإشارة هنا الى أن هذا الجين ضالع كذلك في متلازمة خلل التنسج النقويMyelodysplastic Syndrome)) وهو عبارة عن مرض من أمراض الدم يتصف بأنه مجموعة من الأعراض التي تؤدي إلى هبوط عدد كل من كريات الدم الحمراء والبيضاء والصفائح الدموية.

الى اليوم، اختبر الإيطاليون بنجاح، على حيوانات مختبرية، دواء اختباري مستعمل في مكافحة متلازمة خلل التنسج النقوي. وأثبت هذا الدواء فاعليته في تراجع تضخم الطحال لدى هذه الحيوانات.